A síndrome VEXAS foi apenas identificada em 2020. Agora, sabe-se que tem uma base genética, mas não é hereditária.
Sintomas
Os sintomas incluem: fadiga extrema e mal-estar, bem como febres e níveis baixos de oxigénio em pessoas que já tenham outras doenças, como artrite reumatóide ou lúpus.
Devido às suas características. e por alguns dos sintomas estarem a ser associados a uma reação em excesso do sistema imunitário, a VEXAS pode vir a ser classificada como uma doença autoimune.
Doença rara
Raquel Faria, coordenadora da consulta de síndromas auto-inflamatórios, no Hospital de Santo António, no Porto, explica que está em causa “uma doença rara, que para além de alterar muito a qualidade de vida, também faz com que os doentes vivam menos”.
Assim, “afeta homens e mulheres a partir dos 40 anos”, mas predomina nos homens com mais de 50 anos, refere a médica.
Raquel Faria adianta ainda que “qualquer especialidade pode identificar estes doentes, porque podem aparecer ou com inflamação ocular, com surdez súbita, alterações pulmonares ou na pele”.
Teste para diagnóstico
Para ajudar à identificação destes doentes, o Hospital de Santo António está a desenvolver um teste que permita o diagnóstico, tal como acontece noutros países.
Segundo os estudos, já foram identificados casos de VEXAS um pouco por todo o mundo — o que leva a pensar que a doença seja mais frequente do que aquilo que se pensou inicialmente.
Incertezas
Todavia, ainda há muitas incertezas — até no que diz respeito ao tratamento a implementar. “Os doentes têm uma qualidade de vida má e há uma mortalidade ainda elevada. Embora existam muitas alternativas avaliadas, os resultados são abaixo do ótimo”, explica a médica Luísa Regadas ao Público.
Cerca de 15,5% dos doentes morreram três anos depois do início dos sintomas e 50% ao fim de dez anos do início de sintomas.
